Syndromes Congenitaux:

 

HELENE COHEN , MICHELE DUFLANC

 

•      Syndrome de  STILLING-DUANE

•      Syndrome de BROWN

•      Paralysie du III ,IV, VI congénital

SYNDROME DE STILLING DUANE :

 

•      Entité clinique:

•   rétraction du globe avec rétrécissement de la fente palpébrale en adduction, déficit fréquent de l’abduction, limitation variable de l’adduction, up-shoot ou down-shoot de l’œil atteint en adduction.

•       Innervation aberrante du droit latéral par le III, agénésie du noyau du III.

•       Association d’une impotence musculaire congénitale et d’un vision binoculaire normale.

 

•      Epidémiologie:

–    2 à 5% des strabismes,

–    majorité sporadique, cas familiaux 10 %,

–   association anomalies congénitales 25 %

•      Répartition: sexe féminin (58%), œil gauche

 

.   Sémiologie :classification de MALBRAN en 3 types

•      Sémiologie :classification de Malbran en 3 types + formes associée

•      Type I: le plus fréquent (60%)

•    limitation unilatérale de l’abduction simulant une paralysie du VI,

•   adduction normale ou +/- déficiente,

•   rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction

•   pseudo hyperaction de l’OI

•      Type II (9%):

•    limitation marquée de l’adduction ,

•    abduction normale , exotropie de l’œil atteint,

•    rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction de l’œil atteint.

•      Type III (8%)

–   limitation de la verticalité,

–   limitation marquée de l’adduction et de l’abduction,

–   rétraction et rétrécissement de la fente palpébrale en adduction de l’œil atteint

•      Formes mixtes( 24%) I-II, I-III, II-III.

 

•      Les problèmes cliniques :

–   amblyopie rare,

–    déviation associée: ésotropie ++,

–   torticolis par recherche de la vision binoculaire et le confort visuel,

–    les troubles verticaux: effet de bride et de glissement des droits horizontaux

–   TRTchirurgical indiqué si PVT +++, si rétraction du globe et rétrecissement de la fente palpébrale ésthetiquemnet génants.

 

SYNDROME DE BROWN :

 

•      Limitation de l’élévation dans le champ d’action de l’OI, due à des anomalies au niveau de l’OS:

–   brides adhérentes au globe,

–   anomalies au niveau du tendon ou de la trochlée empéchant de façon +/- importante l’élévation du globe.

 

•      Examen clinique:

–    test de l’écran: orthophorie ou hétérophorie, le plus souvent, pas d’élément vertical, parfois hypotropie de l’œil atteint avec pseudo-ptosis

–   motilité :limitation de l’élévation aggravée en adduction (OI), presque normale en PP et en abduction, hyperaction absente ou minime de l’OS, rétraction en élévation fréquente.

–   parfois torticolis tête levée et penchée du côté atteint

–   VB normale si pas d’élément vertical en PP,neutralisation dans la zone de dissociation;

–   test de duction forcée positif

 

•      Coordimétrie:

–   hypoaction de l’OI de l’œil atteint,

–    hyperaction ++ du DS synergique controlatéral,

–   pas d’hyperaction de l’OS homolatéral

–   ni hypoaction de l’antagoniste controlatéral Dinf: schéma dans le regard en bas normal

 

•      TRT chirurgical si problème esthétique:

–   hypotropie avec pseudo-ptosis de l ’œil atteint

–   torticolis

•      Parfois régressif

•      Click syndrome: ou pseudo-syndrome de Brown.

 

 

 

 

 

 

PARALYSIES OCULO MOTRICES CONGENITALES

 

HELENE COHEN ,MICHELE DUFLANC

 

•      Fréquence: IV>III>VI

•      Affirmer le caractère congénital après bilan étiologique : neuro-pédiatrique ,biologique PL, imagerie( IRM cérébrale), examen des photos familiales.

•      Penser à la possibilité d’une tumeur cérébrale d’évolution lente pouvant évoquer une POM congénitale; les étiologies infectieuses ou traumatiques survenant dans un contexte souvent plus évocateur

 

•      Caractéristiques  cliniques des POM congénitales différentes des acquises du fait de l’immaturité du système visuel:

–   torticolis d’intensité variable,parfois inexistant,

–   variation de la déviation selon l’œil fixateur et la position du regard moindre (passage à la concomittance)

–   VB normale  dans la direction opposée du muscle paralysé,

–   amblyopie rare,

–   absence d’évolutivité.

 

 

PARALYSIE DU IV CONGENITAL

•      La plus fréquente des POM, souvent inaperçue, innerve un seul muscle : OS.

 

•      Torticolis caractéristique: tête inclinée sur le coté sain, menton abaissé.

•      Déviation: en PP, orthotropie ou hypertropie de l’œil atteint, plus importante dans le champ d’action de l’OS, parfois déviation horizontale associée ( ésophorie ou tropie, mais souvent ortho ou exophorie) .

 

•      Motilité:

–    ductions: limitation +/- de l’OS;

–   versions : hyperaction du droit inférieur controlatéral.

•      Manoeuvre de Bielschowsky:

–   tête inclinée du côté atteint: élévation de l’œil atteint, tête inclinée du coté sain, hypertropie moins importante.

•      Verre rouge:

–   diplopie verticale avec hypertropie de l’œil atteint +/- composante horizontale.

•      Coordimétrie :

•   hyperaction de l’antagoniste homolatéral OI +,

•   hyperaction du synergique controlatéral D INF ++,

•   hypoaction de l’antagoniste controlatéral D SUP.

•      Torsion: excyclotorsion de l’œil atteint avec parfois incyclotorsion de l’œil sain,difficile à mesurer et  sous estimée en raison des phénomènes d’adaptation sensorielle.

 

 

•      TRT prismatique peut permettre à la cyclofusion de s ’exercer en corrigeant la déviation verticale.

•      Rééducation orthoptique pour augmenter l ’amplitude de fusion.

•      Evolution vers la décompensation (grand enfant, adolescence,presbytie ) nécessitant un trt chirurgical.

 

           

PARALYSIE DU VI CONGENITAL

 

•      Rare à la différence du VI acquis chez l’enfant.

•      Innerve le droit latéral.

•      Toujours penser à l’astrocytome du cervelet et aux parésies bégnignes de la période péri natale (HTIC à l’accouchement) ou du NRS

 

•      Déviation en position primaire absente ou minime de même que dans le regard opposé au muscle paralysé.

•      Absence ou peu de torticolis.

•      Adduction normale.

•      Abduction absente: n’atteint pas la ligne médiane.

•      Pas d’hyperaction des deux Droits médiaux (antagoniste homolatéral et synergique croisé)

•      Test des ductions passives normal.

•      VB normale, neutralisation du côté atteint.

 

•      Eliminer les autres impotences de l’abduction du jeune enfant :

–   ésotropie congénitale ,

–   syndrome de Stilling Duane.

•      Syndrome de Moebius: association VI bilatéral et VII bilatéral:

–    paralysie faciale avec troubles de la succion,

–    parfois atteinte de la latéralité,

–    association à de nombreuses malformations .

•      Le plus souvent abstention thérapeutique

•      TRT chirurgical si strabisme associé au strabisme de Moebius.

 

 

 

 

 

 

 

 

PARALYSIE DU III CONGENITAL

 

•      Innerve Droit Supérieur, Droit Inférieur, Droit Médial, Oblique Inférieur , Releveur de la paupière supérieure et musculature intrinsèque.

 

•      Fréquente, en général unilatérale, aspects cliniques variés:

•    paralysie totale extrinsèque et intrinsèque (mydriase et paralysie de l’accomodation) ,

•   ophtalmoplégie extrinsèque isolée,

•   paralysie extrinsèque incomplète avec ptosis partiel,

•    paralysie isolée du Droit Supérieur et du Releveur,

•   paralysie isolée du Droit Inférieur et /ou  de l’Oblique Inférieur,

•   paralysie isolée du Droit Médial

•      Problème du ptosis associé ou du faux ptosis dû à l’hypotropie impliquant des gestes chirurgicaux différents

•      Fréquence de l’amblyopie liée au ptosis

 

•      Paralysie monoculaire des 2 élévateurs

–   fréquence des formes mineures réduites à la déficience de l’élévation dans le regard en haut

–    existence de formes majeures

•   avec hypotropie en postion primaire et pseudo ptosis qui disparaît à la fixation de l’œil atteint associé à l’hypertropie majeure de l’œil sain;

•    signe de Charles Bell présent ou non,

•    torticolis tête levée,

•   VB normale dans le regard en bas

 

•      Paralysie des 2 élévateurs: TRT complexe selon le ptosis, l ’existence d ’une amblyopie, si l ’œil paralysé prend la fixation, et les syncinésies anormales. Intervention différée sauf si ptosis obstruant.

 

•      Paralysie du droit supérieur et du releveur:

–   œil sain fixant : ptosis,

–   œil atteint fixant:  hypertropie majeure de l ’œil sain permettant d ’apprécier l ’importance réelle du ptosis

–   amblyopie relative de l ’œil atteint.