Les Syndromes Alphabétiques Orbitaires.

Nicolas Gravier Nantes

 

 

 

Les premières descriptions ont été faites par Urrets-Zavalia en 1961, qui avait étudié la morphologie des indiens de Bolivie. Morphologiquement les patients présentent une obliquité des fentes palpébrales soit dans le sens mongoloïde soit dans le sens anti-mongoloïde. Cela correspond à une torsion complète des orbites soit en intorsion avec un canthus latéral plus haut que le canthus médial (fente mongoloïde ) ou bien il existe au contraire des extorsions des orbites avec un canthus latéral plus bas que le canthus médial et une disposition anti-mongoloïde des fentes palpébrales.

 

Des études plus récentes à  partir des reconstructions tridimensionnelles et surtout des coupes coronales d’IRM ont permis d’affiner et de confirmer cette disposition anatomique particulière : non seulement il existerait cette torsion des orbites mais en plus il y aurait une hétérotopie des poulies musculaires. Les coupes coronales réalisées chez ces enfants présentant de telles dispositions anatomiques montrent effectivement des muscles droits qui ne sont plus dans un plan horizontal.

 

Prenons pour type de description  le  syndrome V orbitaire : on  constate un déplacement vers le bas du droit latéral accompagné ou non d’un déplacement vers le haut du droit médial. Les conséquences oculomotrices sont d’une part l’existence d’un syndrome V avec aggravation d’une ésotropie vers le bas ou  bien aggravation d’une exotropie  dans le regard en haut et surtout il existe un strabisme surso-adducteur c’est à dire une élévation dans l’adduction.

 

Prenons pour l’expliquer ce qui se produit dans une version droite. Le droit latéral de l’œil droit se contracte et du fait de sa position plus bas située, il entraîne un abaissement de l’œil. Dans ce mouvement d’abduction, pour que l’œil se maintienne sur une ligne horizontale, il y a une contraction exagérée compensatrice du droit supérieur et par la loi de Héring une co-contraction équivalente exagérée de l’oblique inférieur contro-latéral d’où hyperélévation dans l’adduction;  ceci dans le cas où l’anomalie porte uniquement sur le droit latéral .

 

Mais dans notre série nous avons pu constater qu’il existe bien souvent également un positionnement plus haut du droit médial et dans ce cas dans le regard latéral, le droit médial devient élévateur d’où cette exagération de l’élévation dans l’adduction.

 

La conséquence chirurgicale que nous avons développée est d’utiliser l’existence de la poulie musculaire pour réaligner les muscles et ainsi réaligner la ligne d’action musculaire du droit médial. Le principe consiste à placer une sangle rétro-équatoriale, variante du fil de Cüppers. Ce fil est déplacé verticalement sur le globe de façon à attirer la poulie de réflexion du muscle sur le globe. Il y a donc attraction de la poulie dans le sens inverse de sa position anatomique  vicieuse et réalignement de la ligne d’action du muscle.

Il y a donc disparition de l’élévation dans l’adduction et disparition du syndrome V.

 

Le même raisonnement peut-être appliqué dans les syndromes A où le droit latéral est plus haut situé que le droit  médial.