INTRODUCTION
Le
syndrome de Stilling Turck Duane est une affection congénitale responsable
d’une limitation du mouvement oculaire dans une direction du regard secondaire
à une fibrose musculaire (dans le champ d’action d’un muscle) :
Considérations
générales :
Ce syndrome est plus fréquent chez la femme (63%) . Il est classiquemeunilatéral atteignant plus souvent l’OG (69%) .Son origine congénitale est confirmée par l’association à d’autres malformations générales(surdité,syndrome de Goldenhar, de Klippelfell , anomalies cardiaques polydactylie aplasie rénale ….) et oculaires(ptosis, hétérochromie , microphtalmie syndrome de Marcus Gunn ). La thalidomide a été responsable de ce syndrome qui peut être par ailleurs héréditaire (cas familiaux décrits)
PATHOGENIE :
Théorie
des anomalies musculaires : c’est la première théorie
Pour
la plupart des auteurs (Turk ,Kruger, Duane) il s’agit d’une fibrose
du DL constatée en per opératoire.
Théorie
des anomalies neurogenes :grâce à l’apport de l’EMG/EOG et de l’histopathologie
EMG : Breinin
met en évidence l’innervation paradoxale du DE (trouve un tracé peu riche lors
de l’abduction et un tracé riche lors
de l’adduction)
EOG : (l’enregistrement des saccades permet une
étude dynamique des ductions ) .Dans le duane on constate un
effondrement des vitesses d’abduction de l’œil pathologique (ceci confirme
l’hypothèse d’une absence d’innervation du DL responsable du développement
anormal de ce muscle ). Les vitesses d’adduction de l’œil pathologique sont
également très diminuées liées à un défaut de relâchement du DM .Les vitesses
de l’œil sain sont normales.
Histopathologie :
Etudes post mortem : Hoyt et Nachtigaller Hotchkiss et Miller retrouvent une atteinte du TC avec agénésie du noyau du VI qui s’accompagne de la colonisation du DL par des fibres du III.
Conclusion :
agénésie
du noyau du VI
innervation
aberrante du DL par les fibres du III : c’est l’anomalie neurogene
Celle
ci a pour conséquence les anomalies musculaires :
-Fibrose
du DL avec syndrome de bride par développement anormal du muscle
-Contractions
musculaires anormales : DE et DI innerves
par III se contractent en même temps lors des mouvements d’adduction .
-Fibrose
du DI secondaire avec syndrome de bride
par travail anormal (contracture
et difficulté d’élongation) .
LES
SIGNES CLINIQUES :
Bien
définis par Duane , ils sont au nombre de 5 :
1)limitation de l’abduction :liée à la
fibrose et la paralysie du DL mais
aussi à la contracture secondaire du DI dont le développement est anormal
2)limitation de l’adduction liée à
l’inextensibilité du DL
3)rétrécissement de la fente palpébrale lors
de la tentative d’adduction
et
rétraction du globe
le DM et le DL sont des muscles rétroacteurs insérés dans le fond de
l’orbite .
Si le DM et le DL reçoivent
en même temps des impulsions de
contraction, alors le globe s’enfonce
dans l’orbite. La rétraction se produit en adduction ou le DM reçoit son maximum
d’innervation et ou le DL se comporte comme un DM.
4)la déviation verticale : les muscles droits
trop courts ++ quittent leur trajet horizontal
et glissent alors vers le haut (élévation) ou vers le bas(abaissement) .
5)le torticolis :
Il découle de l’impotence
musculaire . Les axes visuels sont rarement alignés dans le regard droit devant
. La zone d’équilibre moteur est excentrée et le sujet adopte alors une
position compensatrice. En position primaire il y a alors strabisme. (strabisme
sans amblyopie avec VB normale dans la zone d’orthophorie, neutralisation
simplement dans la zone d’incomittance) .
La classification la plus communément admise est
celle d’Huber (1974) renforcée par l’étude électromyographique de Breinin (
1957) il existe 3 types cliniques principaux en sachant qu’il peut exister des
formes mixtes .
Type 1)
le + fréquent et
typique : diagnostic différentiel avec par. du VI
·
limitation
importante de l’abduction :l’œil atteint ne dépasse pas la ligne médiane
·
adduction
normale ou légèrement diminuée
·
rétrécissement
de le fente palpébrale en adduction avec élévation ou abaissement du globe et
enophtalmie
·
Parfois
esotropie en position primaire compensée par un torticolis
·
EMG :
innervation paradoxale du DL stimulé en adduction ,inhibé en abduction
innervation du DI normale
Type 2)
·
Limitation
importante de l’adduction
·
Rétrécissement
de la fente palpébrale et enophtalmie
en adduction avec parfois mouvement vertical
·
Abduction
normale ou légèrement diminuée
·
Exotropie en position primaire avec torticolis horizontal
·
EMG
: innervation double du DL stimulé en
abduction et en adduction
innervation
du DI normale
Type 3)
·
Discuté
syndrome de rétraction de Lyle et Bridgeman
·
Limitation
importante de l’adduction et de
l’abduction
·
Rétrécissement
de la fente palpébrale en adduction
·
Rétraction
du globe
·
EMG :
DL et DM innervés également stimulés en adduction et inhibés en abduction
TRAITEMENT
CHIRURGICAL :
Il est symptomatique .
L’indication majeure de la
chirurgie est le torticolis .Mais la rétraction et le déséquilibre vertical en
sont une autre.
La chirurgie du
torticolis :
but transférer la position excentrée en position primaire
restaurer la VB en position primaire
Le recul de l’antagoniste homolatéral du muscle paralysé est le
premier geste à effectuer.
En cas de déficit de
l’abduction et de strabisme convergent on effectue un recul du DM de l’œil atteint .
Encas de déficit de l’adduction et de strabisme divergent on effectue un recul du DL de l’œil atteint.
En cas de déficit vertical,
on recule le droit vertical antagoniste du muscle déficient.
L’atténuation de la rétraction :
Est obtenue en reculant le muscle paralysé et son
antagoniste homolatéral.
Ceci agit en même temps sur le torticolis.
La correction de la
déviation verticale :
Le recul du DL de l’œil
atteint suffit le plus souvent à éliminer la déviation verticale lorsque celle
ci est due au glissement latéral du DL sur le globe lors de l’adduction .
Si la déviation verticale
est très importante certains proposent :
L’ancrage postérieur du muscle
à l’équateur (Scott) ou le dédoublement horizontal du DL avec réinsertion de la
languette supérieure près du DS et inférieure près du DI (Jampolski)
En cas de syndrome
alphabétique associé les muscles obliques correspondants seront
affaiblis .
La réduction de l’impotence
musculaire :
Certains auteurs (Gobin, de Decker) ont proposé une transposition des droits verticaux selon la technique de Hummelsheim . les résultats sont très inégaux.
Enfin, dans le but d’harmoniser la motilité des deux yeux, et selon le principe parésie contre parésie , il a été proposé une faden opération sur le DL et DM de l’œil sain (A Spielmann).
Le dosage opératoire :
Est difficilement
prévisible (intérêt du test
d’élongation et de la chirurgie réglable)
Est fonction de l’importance du torticolis (un ou plusieurs muscles)
En pratique on effectue :
·
Un
recul du muscle impotent +
·
Un
recul de l’antagoniste homolatéral agissant sur la déviation strabique et sur
la rétraction ++
·
Un
recul du synergique controlatéral si la déviation en position primaire dépasse
20° .
·
Les
autres techniques ne seront utilisées que dans un 2eme temps :
-Transpositions
-Opération du
fil pour certains
Cas
particulier :lorsque l’atteinte est bilatérale on pratique alors un recul
des 4 muscles droits horizontaux .
CONCLUSION :
La prise en charge d’un syndrome de Stilling Duane doit bénéficier d’une analyse clinique soigneuse aidée par les test de duction et d’élongation sous anesthésie générale si l’on envisage une intervention chirurgicale .
Le traitement chirurgical a ses limites .Il ne fait pas disparaître la paralysie mais améliore le torticolis et permet un meilleure utilisation des fonctions visuelles .
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