Syndrome de Stilling Turck Duane

Catherine Barbé     CHOLET

 

 

 

 

INTRODUCTION 

 

Le syndrome de Stilling Turck Duane est une affection congénitale responsable d’une limitation du mouvement oculaire dans une direction du regard secondaire à une fibrose musculaire (dans le champ d’action d’un muscle) :

Considérations générales :

Ce syndrome est plus fréquent chez la femme (63%) . Il est classiquemeunilatéral atteignant plus souvent l’OG (69%) .Son origine congénitale est confirmée par l’association à d’autres malformations générales(surdité,syndrome de Goldenhar, de Klippelfell , anomalies cardiaques polydactylie aplasie rénale ….) et oculaires(ptosis, hétérochromie , microphtalmie syndrome de Marcus Gunn ). La thalidomide a été responsable de ce syndrome qui peut être par ailleurs héréditaire (cas familiaux décrits)                                     

 

PATHOGENIE :

 

Théorie des anomalies musculaires : c’est la première théorie

Pour la plupart des auteurs (Turk ,Kruger, Duane) il s’agit d’une fibrose du DL constatée en per opératoire.

Théorie des anomalies neurogenes :grâce à l’apport de l’EMG/EOG et de l’histopathologie

EMG : Breinin met en évidence l’innervation paradoxale du DE (trouve un tracé peu riche lors de l’abduction  et un tracé riche lors de l’adduction)

EOG : (l’enregistrement des saccades permet une étude dynamique des ductions ) .Dans le duane on constate un effondrement des vitesses d’abduction de l’œil pathologique (ceci confirme l’hypothèse d’une absence d’innervation du DL responsable du développement anormal de ce muscle ). Les vitesses d’adduction de l’œil pathologique sont également très diminuées liées à un défaut de relâchement du DM .Les vitesses de l’œil sain sont normales.

Histopathologie :

Etudes post mortem : Hoyt et Nachtigaller Hotchkiss et Miller retrouvent une atteinte du TC avec agénésie du noyau  du VI qui s’accompagne de la colonisation du DL par des fibres du III.

 

 

 

 

 

Conclusion :

agénésie du noyau du VI

innervation aberrante du DL par les fibres du III : c’est l’anomalie neurogene

Celle ci a pour conséquence les anomalies musculaires :

-Fibrose du DL avec syndrome de bride par développement anormal du muscle

-Contractions musculaires anormales : DE et DI innerves  par III se contractent en même temps lors des mouvements d’adduction .

-Fibrose du DI secondaire avec syndrome de bride  par travail anormal                 (contracture et difficulté d’élongation) .

 

 

 

LES SIGNES CLINIQUES :

 

Bien définis par Duane , ils sont au nombre de 5 :

 

1)limitation de l’abduction :liée à la fibrose et la paralysie du DL  mais aussi à la contracture secondaire du DI dont le développement est anormal

2)limitation de l’adduction liée à l’inextensibilité du DL

3)rétrécissement de la fente palpébrale lors de la tentative d’adduction

         et rétraction du globe

le DM et le DL sont des muscles rétroacteurs  insérés dans le fond de

l’orbite .

Si le DM et le DL reçoivent en même temps des impulsions  de contraction,    alors le globe s’enfonce dans l’orbite. La rétraction se produit en adduction ou le DM reçoit son maximum d’innervation et ou le DL se comporte comme un DM.

4)la déviation verticale : les muscles droits trop courts ++ quittent leur trajet horizontal  et glissent alors vers le haut (élévation) ou vers le bas(abaissement) .

5)le torticolis :

Il découle de l’impotence musculaire . Les axes visuels sont rarement alignés dans le regard droit devant . La zone d’équilibre moteur est excentrée et le sujet adopte alors une position compensatrice. En position primaire il y a alors strabisme. (strabisme sans amblyopie avec VB normale dans la zone d’orthophorie, neutralisation simplement dans la zone d’incomittance) .

 

 

 

 

 

 

 

La classification la plus communément admise est celle d’Huber (1974) renforcée par l’étude électromyographique de Breinin ( 1957) il existe 3 types cliniques principaux en sachant qu’il peut exister des formes mixtes .

 

Type 1)

 le + fréquent et typique : diagnostic différentiel avec par. du VI

·        limitation importante de l’abduction :l’œil atteint ne dépasse pas la ligne médiane

·        adduction normale ou légèrement diminuée

·        rétrécissement de le fente palpébrale en adduction avec élévation ou abaissement du globe et enophtalmie

·        Parfois esotropie en position primaire compensée par un torticolis

·        EMG : innervation paradoxale du DL stimulé en adduction ,inhibé en abduction

  innervation du DI normale

 

Type 2)

·        Limitation importante de l’adduction

·        Rétrécissement de la fente palpébrale  et enophtalmie en adduction avec parfois mouvement vertical

·        Abduction normale ou légèrement diminuée

·        Exotropie  en position primaire avec torticolis horizontal

·        EMG : innervation double du DL stimulé en  abduction et en adduction

  innervation du DI normale

 

Type 3)

·        Discuté syndrome de rétraction de Lyle et Bridgeman 

·        Limitation importante  de l’adduction et de l’abduction

·        Rétrécissement de la fente palpébrale en adduction

·        Rétraction du globe

·        EMG : DL et DM innervés également stimulés en adduction et inhibés en abduction

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

 

Il est symptomatique .

 

L’indication majeure de la chirurgie est le torticolis .Mais la rétraction et le déséquilibre vertical en sont une autre.

 

La chirurgie du torticolis :

 but transférer la position excentrée en position primaire restaurer la VB en position primaire

 Le recul de l’antagoniste homolatéral du muscle paralysé est le premier geste à effectuer.

En cas de déficit de l’abduction et de strabisme convergent on effectue un recul  du DM de l’œil atteint .

Encas de déficit de l’adduction et de strabisme divergent on effectue un recul du DL de l’œil atteint.

En cas de déficit vertical, on recule le droit vertical antagoniste du muscle déficient.

 

L’atténuation de la rétraction :

Est obtenue en reculant le muscle paralysé et son antagoniste homolatéral.

Ceci agit en même temps sur le torticolis.

 

La correction de la déviation verticale :

Le recul du DL de l’œil atteint suffit le plus souvent à éliminer la déviation verticale lorsque celle ci est due au glissement latéral du DL sur le globe lors de l’adduction .

Si la déviation verticale est très importante certains proposent :

L’ancrage postérieur du muscle à l’équateur (Scott) ou le dédoublement horizontal du DL avec réinsertion de la languette supérieure près du DS et inférieure près du DI (Jampolski)

En cas de syndrome alphabétique associé les muscles obliques correspondants seront affaiblis .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La réduction de l’impotence musculaire :

Certains auteurs (Gobin, de Decker) ont proposé une transposition des droits verticaux selon la technique de Hummelsheim . les résultats sont très inégaux.

Enfin, dans le but d’harmoniser la motilité des deux yeux, et selon le principe parésie contre parésie , il a été proposé une faden opération sur le DL et DM de l’œil sain (A Spielmann).

 

Le dosage opératoire :

Est difficilement prévisible  (intérêt du test d’élongation et de la chirurgie réglable)

Est fonction de l’importance du torticolis (un ou plusieurs muscles)

Est fonction du type :I II III

 

En pratique on effectue :

·        Un recul du muscle impotent +

·        Un recul de l’antagoniste homolatéral agissant sur la déviation strabique et sur la rétraction ++

·        Un recul du synergique controlatéral si la déviation en position primaire dépasse 20° .

 

·        Les autres techniques ne seront utilisées que dans un 2eme temps :

              -Chirurgie verticale

              -Transpositions

-Opération du fil pour certains

 

Cas particulier :lorsque l’atteinte est bilatérale on pratique alors un recul des 4 muscles droits horizontaux .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CONCLUSION :

 

La prise en charge d’un syndrome de Stilling Duane doit bénéficier d’une analyse clinique soigneuse aidée par les test de duction et d’élongation sous anesthésie générale si l’on envisage une intervention chirurgicale .

Le traitement chirurgical a ses limites .Il ne fait pas disparaître la paralysie mais améliore le torticolis et permet un meilleure utilisation des fonctions visuelles .

 

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