Strabisme précoce :

 

CHRISTINE COSTET

 

 

Le « strabisme précoce ou congénital » décrit par LANG en 1967, est caractérisé par J'association de symptômes cliniques très particuliers (début précoce des les premiers mois de la vie, fixation en adduction, déviations dissociées, nystagmus). L 'étude du nystagmus optocinetique en a permis la compréhension et l'ouverture des discussions physio pathogeni ques.

LA FIXATION  EN ADDUCTION :

C'est le caractère diagnostic clé cliniquement le plus évident. Associée a une déviation controlatérale elle aboutit à  un aspect de double adduction ou « fixation croisée ~).

L 'abduction est généralement limitée (pseudo-paralysie). Une incyclotorsion de fixation coexiste souvent aboutissant a un double torticolis (tète tournée et inclinée sur l' épaule de ]'a:il fixateur). Ce torticoJis est discordant, s'inversant selon I’œil fixateur.

La déviation est variable: le plus souvent esotropie de grand angle parfois angle moindre ou microtropice rarement exotropie. L 'ambJyopie de survenuc progressive doit être prévenue. La  vision binoculaire est toujours absente.

LES DEVIATIONS DISSOCIEES

Phénomènes innervationnels déclenchés par la suppression partielle ou totale des stimulations rétiniennes d' un oeil, elles sont de deux types :

-Divergence verticale dissociée ou DVD : très fréquentes (92 % des cas pour }l’angle), survenue tardive vers l’ age de 18 mois.

-Déviation horizontale dissociée au DHD : plus rarement décrite, néanmoins typique, de manifestation similaire a la DVD.

Ces déviations peuvent être latentes. déclenchées par le regard latéral (role« obturateur » du nez), alternantes, parfois très dissymétriques et doivent etre distinguées des phénomènes phoriques.

LE NYSTAGMUS

I1 est typiquement horizontal manifeste-Iatent a ressort (battant du cote de l' oeil  fixateur), d'amplitude variable, incongruent. et augmente en abduction.

Une composante rotatoire est sauvent associée (excyclotorsion associée a la DVD). L 'acuité est dépendante du nystagmus, optimale en binoculaire et en adduction.

LE NYSTAGMUS OPTOCINETIQUE

II cst asymétrique avec prépondérance directionnelle temporonasaJe et inferosupérieure ( diagnostic différentiel avec le nystagmus congénital essentiel et l'esotropie tardive a vision binoculaire détériorée ).

Il témoigne de I'absence totale de connexion bi-oculaire et rejoint le syndrome du monophtalme congénital aboutissant au concept d' Annette SPJELMANN : « l'esotrope congénital serait donc un double monophtalme congénital ~).