Le
« strabisme précoce ou congénital » décrit par LANG en 1967, est caractérisé
par J'association de symptômes cliniques très particuliers (début précoce des
les premiers mois de la vie, fixation en adduction, déviations dissociées,
nystagmus). L 'étude du nystagmus optocinetique en a permis la compréhension et
l'ouverture des discussions physio pathogeni ques.
LA
FIXATION EN ADDUCTION :
C'est le caractère diagnostic clé
cliniquement le plus évident. Associée a une déviation controlatérale elle
aboutit à un aspect de double adduction
ou « fixation croisée ~).
L 'abduction est généralement limitée
(pseudo-paralysie). Une incyclotorsion de fixation coexiste souvent aboutissant
a un double torticolis (tète tournée et inclinée sur l' épaule de ]'a:il
fixateur). Ce torticoJis est discordant, s'inversant selon I’œil fixateur.
La déviation est variable: le plus
souvent esotropie de grand angle parfois angle moindre ou microtropice rarement
exotropie. L 'ambJyopie de survenuc progressive doit être prévenue. La vision binoculaire est toujours absente.
Phénomènes innervationnels déclenchés
par la suppression partielle ou totale des stimulations rétiniennes d' un oeil,
elles sont de deux types :
-Divergence verticale dissociée ou DVD
: très fréquentes (92 % des cas pour }l’angle), survenue tardive vers l’ age de
18 mois.
-Déviation
horizontale dissociée au DHD : plus rarement décrite, néanmoins typique, de
manifestation similaire a la DVD.
Ces
déviations peuvent être latentes. déclenchées par le regard latéral (role« obturateur » du nez), alternantes, parfois très
dissymétriques et doivent etre distinguées des phénomènes phoriques.
I1
est typiquement horizontal manifeste-Iatent a ressort (battant du cote de l'
oeil fixateur), d'amplitude variable,
incongruent. et augmente en abduction.
Une
composante rotatoire est sauvent associée (excyclotorsion associée a la DVD). L
'acuité est dépendante du nystagmus, optimale en binoculaire et en adduction.
II cst asymétrique avec prépondérance
directionnelle temporonasaJe et inferosupérieure ( diagnostic différentiel avec
le nystagmus congénital essentiel et l'esotropie tardive a vision binoculaire
détériorée ).
Il témoigne de I'absence totale de
connexion bi-oculaire et rejoint le syndrome du monophtalme congénital
aboutissant au concept d' Annette SPJELMANN : « l'esotrope congénital serait
donc un double monophtalme congénital ~).