Nystagmus idiopathique

Erick Laurent Montpellier

Les définitions proposées pour le nystagmus sont très nombreuses et se sont progressivement affinées au cours du temps. Elles ont en commun leur nature essentiellement DESCRIPTIVE.

A ce titre le nystagmus est un symptôme présent dans de nombreuses affections neurologiques. Les neurologues ont largement participés à la caractérisation des différentes formes de nystagmus mais dans un but surtout sémiologique.

Une étape est franchie par les ORL avec les nystagmus vestibulaires .Une analyse plus approfondie des caractéristiques cinétiques et morphologiques du nystagmus est effectuée par observation (Lunettes grossissantes, vidéonystagmoscopie) ou surtout grâce à l’enregistrement electronystagmographique .Cependant il s’agit plus d’une étude des modifications du nystagmus (vestibulaire) par des épreuves de stimulation /inhibition vestibulaires que d’une analyse en soit du nystagmus. Le but est surtout de caractériser le type de syndrome vestibulaire et la forme du nystagmus associé.

Le nystagmus n’acquière véritablement une valeur syndromique (Castanera-pueyo) qu’auprès des ophtalmologistes. Face à un nystagmus sans anomalie neurologique ou vestibulaire associée on parle de nystagmus « ophtalmologique ». En l’absence de pathologie oculaire évidente (grande malvoyance) ceci est quasi-équivalent, dans l’esprit de nos confrères, à idiopathique.

Pour les strabologues ce n’est plus tout à fait exact. L’analyse du battement nystagmique (forme, vitesse, intensité, rythme), de ses modifications dans le temps, par l’occlusion ou la direction du regard (position de la tête) ainsi que l’étude des pathologies oculaires ou oculomotrices associées et l’effet de la chirurgie des muscles oculomoteurs ont permis de démembrer cette entité.

La plupart des auteurs s’accordent à reconnaître 2 grands types de nystagmus ophtalmologiques : le nystagmus manifeste/latent (lié à la rupture précoce de la vision binoculaire (cf. Ch. COSTET) et le nystagmus congénital dont les caractéristiques diffèrent en tous point ( cf. Ch. HABAULT . La séméiologie des nystagmus).

Les nystagmus congénitaux, le plus souvent « ophtalmologiques » peuvent être d’origine génétique, sensorielle ou « moteurs » (Cogan) .Sont considérés comme idiopathiques (sans cause) certains nystagmus héréditaires et la plupart des nystagmus congénitaux moteurs. Ils représenteraient (Spielmann) 30% des nystagmus congénitaux.

Si l’on admet avec Goddé-Jolly et Larmande que le nystagmus est un : « trouble de la statique oculaire qui relève de la stimulation ou de l’altération d’un des éléments du système cybernétique qui contrôle la posture oculaire » il devient possible d’unifier ces données disparates et de trouver une meilleure place au nystagmus idiopathique.

La statique oculaire est alors un phénomène actif résultant de la contraction tonique permanente et coordonnée des muscles oculomoteurs (SYSTEME INTEGRE). Ce système est AUTOCONTROLE par des Boucles de FEEDBACK proprioceptives, vestibulaires, optiques, cérébelleuses, corticales.

On comprend alors la DIVERSITE des étiologies du nystagmus. Tout processus pathologique empêchant le développement ou altérant le système lui-même ou les circuits de son autocontrôle conduit au nystagmus.

Le nystagmus idiopathique est la conséquence de « lésions » du système (cybernétique) que nos moyens diagnostics actuels ne peuvent mettre en évidence .Il est probable que dans l’avenir ce cadre se réduise mais n’oublions pas que des sujets parfaitement sains sont capable de déclencher à la demande un nystagmus et qu’il existe des nystagmus physiologiques…

En conclusion 2 approches pratiques me semblent importantes :

L’approche étiologique : face à un nystagmus congénital il faut éliminer une cause organique (neurologique, vestibulaire, oculaire) avant de parler de nystagmus idiopathique.

L’approche thérapeutique chirurgicale des ophtalmologistes (cf. 3 me session : les traitements des nystagmus) bien souvent efficace que le nystagmus soit idiopathique ou pas..

BIBIOGRAPHIE :

A. Spielmann, A.C. Spielmann .Nystagmus congénital.Nystagmus manifeste/latent. Nystagmus acquis .Encyclopédie médicochirurgicale .21-560-A-10

D. Goddé-Jolly, A. Larmande. Les Nystagmus. Rapport SFO 1973. Masson éditeur