CONDUITE SIMPLE A TENIR DEVANT

UN NYSTAGMUS

 

Nicolas Gravier Nantes

 

*Chez un nourrisson*

 

I- EXAMEN CLINIQUE : l’examen clinique est la base de l’orientation diagnostique dictant la conduite à tenir :

 

A- Antécédents : recherche d’antécédents familiaux de nystagmus, de strabisme, de pathologies oculaires amblyopigènes ou cécitantes.

 

Antécédents personnels : prématurité, souffrance néonatale, troubles neurologiques associés,…

 

B- Analyse du comportement visuel : réflexes psycho-visuels à rapporter à l’âge.

 

C- Analyse de la morphologie du nystagmus : pendulaire, à ressort, pendulo-ressort, symétrique ou non, variation du nystagmus dans les versions (Loi de Alexander : le nystagmus bat dans le sens de la version : bat à droite dans les versions droites, bat à gauche dans les versions gauches), recherche d’une composante verticale et ou rotatoire.

 

L’analyse du nystagmus sera complétée par un examen sous écran qui va permettre de rechercher deux éléments :

-          un strabisme associé

-          une composante latente au nystagmus

 

D- Appréciation de l’acuité visuelle par la technique du regard préférentiel.

 

E- Examen ophtalmologique à la lampe à fente.

 

F- Examen du fond d’œil.

 

G- Réfraction objective après Cycloplégie.

 

II- ORIENTATION CLINIQUE

Nous allons nous servir de la morphologie du nystagmus pour établir l’orientation clinique.

 

A-     Nystagmus latent ou nystagmus manifeste latent

 

Le nystagmus latent se caractérise par l’apparition d’une secousse nystagmique lorsque l’on occlut un œil. Ce nystagmus peut-être latent pur sans aucun nystagmus permanent, seule l’occlusion permet de révéler les secousses. Lorsqu’il existe un nystagmus qui est aggravé par l’occlusion on parle de nystagmus manifeste latent. La caractéristique essentielle est que le nystagmus bat vers l’œil découvert. Donc lorsque le cache est sur l’œil droit le nystagmus bat à gauche. Lorsque le cache est sur l’œil gauche le nystagmus bat vers la droite (phase rapide vers la droite).

 

Dans ces cas là on peut assimiler le nystagmus à un strabisme et l’on est dans le cadre du syndrome du strabisme précoce.

En dehors d’un point d’appel, il n’y a donc pas lieu d’envisager d’autres bilans et la prise en charge est celle du strabisme (correction optique, dépistage et traitement de l’amblyopie, correction du strabisme). Par contre il est fréquent (25 % des cas) de retrouver un problème ophtalmologique pouvant participer à une amblyopie et/ou au nystagmus : albinisme, dégénérescence tapéto-rétinienne…Un bilan complémentaire électro-physiologique ne sera réalisé qu’ultérieurement en cas de non récupération d’une amblyopie à fortiori lorsqu’elle est bilatérale.

 

Cependant, en cas de strabisme précoce en exotropie, il faudra rechercher une origine neurologique présente dans environ 30% des cas.

 

B-    Nystagmus patent

 

Il s’agit d’un nystagmus permanent, pendulaire, pendulo-ressort ou à ressort qui n’augmente pas et dont les caractéristiques ne varient pas lors de l’occlusion d’un œil.

 

1. L’examen ophtalmologique est anormal

 

a) Anomalies du segment antérieur : nous insisterons tout particulièrement sur la recherche d’une transi lumination irienne qui signe un albinisme. Cette transillumination irienne n’est pas toujours facile à mettre en évidence mais il faut s’efforcer de la rechercher. L’albinisme peut être évident en cas d’albinisme oculo-cutané mais il faut rechercher des albinismes partiels dans une forme oculaire pure.

 

C’est un diagnostic trop souvent méconnu mais il faut s’évertuer à obtenir cette transillumination irienne.

 

L’albinisme est la première cause de nystagmus (environ 20 % des cas suivant les séries).

 

En dehors de l’albinisme, il faut rechercher toute affection cécitante du segment antérieur (cataracte bilatérale, malformation…)

 

b) Anomalies du segment postérieur : malformation de la papille, anomalies de la macula malformative ou dégénérative, hypoplasie de la macula… On pourra s’aider dans ces cas là d’un électrorétinogramme et de potentiels évoqués visuels.

 

-          tous ces nystagmus sont des nystagmus sensoriels.

 

2. L’examen ophtalmologique normal

 

Il faut réaliser un bilan électro-physiologique : ERG + PEV

 

a) ERG anormal : faire bilan neuro-pédiatrique. Si pathologie ophtalmologique isolée : nystagmus sensoriel (toutes les dégénérescences rétiniennes…)

Ou bien le syndrome est associé à une pathologie neurologique entrant dans le cadre de syndrome malformatif ou de déficit plus diffus : nystagmus neuro-sensoriel.

 

b) ERG normal : dans ces cas là on demande des PEVet une IRM :

-          ERG normal, PEV anormal : on recherchera sur l’IRM un gliome des voies optiques. En cas de normalité, il faudra refaire cet examen. Ce n’est que si l’IRM est strictement normale à plusieurs reprises, éliminant un tel gliome, que l’on pourra conclure à une atrophie optique héréditaire qui est un diagnostic d’élimination.

 

-          ERG normal, PEV normal:

IRM anormale : nystagmus neurologique : faire bilan neuro-pédiatrique.

IRM normale : nystagmus idiopathique : qui sera donc un diagnostic d’élimination.

 

C-Nystagmus vertical et/ou rotatoire

 

A priori origine neurologique donc demander d’emblée une IRM avant le bilan électro-physiologique à la recherche d’une pathologie neurologique (gliome des voies optiques, pathologies du tronc cérébral…)

 

            D- Nystagmus de la tête

 

On rapprochera de ces nystagmus verticaux le nystagmus de la tête qui mérite également une exploration neuroradiologique d’emblée. L’association nystagmus acquis du nourrisson (le plus souvent asymétrique, voire unilatéral) + nystagmus de la tête + Torticolis est en faveur d’un spasmus nutans. Il s’agit d’une entité rare, régressive, dont le bilan neuropédiatrique et neuroradiologique est normal.

 

 

 

 

*Chez un adulte*

 

 

 

 

Tout Nystagmus apparaissant chez un adulte doit faire l’objet d’une recherche étiologique avec bilan neurologique et imagerie IRM. La présence d’oscillopsies signe le caractère acquis et impose cette exploration.