Nystagmus congénital de type KESTENBAUM
Charles Habault Lyon
C’est
la forme la plus connue des N congénitaux.
1)
Clinique
Il
existe une seule zone privilégiée recherchée en vision de loin et de près. Le
torticolis est donc unidirectionnel. Dans cette position, l’acuité visuelle
s’améliore et est de bonne qualité (8/10è),
plus
basse en position primaire (2 à 5/10è). Il n’y a pas de strabisme. La vision
binoculaire est
normale.
2)
ENG
Nystagmus
à ressort battant toujours dans le même sens en position primaire, quel que
soit
l’œil fixateur .
Il
diminue lorsque le sujet dirige son regard dans la zone privilégiée, du côté de
la phase lente.
Dans
la zone neutre, le N peut disparaître, s’inverser ou parfois devenir
pendulaire.
3)
Traitement
Il
a pour but de corriger le torticolis et d’améliorer l’acuité visuelle.
Le
traitement est chirurgical par transfert de la position excentrée dans la
position primaire.
C’est l’intervention de Kestenbaum-Anderson.
a- Bilan prismatique
On
effectue un test d’adaptation prismatique en utilisant les lunettes de Gracis
avec des
Prismes
autocollants. L’arête des prismes conjugués pointe vers la zone privilégiée.
(Ex : si recherche du regard à droite,
prismes arête externe OD et arête interne OG).
La puissance des prismes est dosée en
fonction du degré du torticolis.
b- Chirurgie horizontale
Elle
a été décrite par Kestenbaum et Anderson. En cas de torticolis avec recherche
du
regard
à droite :
- Technique d’Anderson
par recul des muscles de la phase lente
(Recul droit latéral droit et recul droit médial
gauche). A réserver pour des
Torticolis peu importants.
-Technique de Kestenbaum
qui ajoute à la récession des muscles de la phase
lente une
résection des muscles de la phase rapide. Elle est indiquée dans les
torticolis
importants.
Il ne faut pas craindre une surcorrection initiale à
cause de la perte progressive de l’effet
de l’opération.