Nystagmus congénital de type KESTENBAUM

 

Charles Habault  Lyon

 

 

C’est la forme la plus connue des N congénitaux.

 

1) Clinique

Il existe une seule zone privilégiée recherchée en vision de loin et de près. Le torticolis est donc unidirectionnel. Dans cette position, l’acuité visuelle s’améliore et est de bonne qualité (8/10è),

plus basse en position primaire (2 à 5/10è). Il n’y a pas de strabisme. La vision binoculaire est

normale.

 

2) ENG

Nystagmus à ressort battant toujours dans le même sens en position primaire, quel que soit

 l’œil fixateur .

Il diminue lorsque le sujet dirige son regard dans la zone privilégiée, du côté de la phase lente.

Dans la zone neutre, le N peut disparaître, s’inverser ou parfois devenir pendulaire.

 

3) Traitement

Il a pour but de corriger le torticolis et d’améliorer l’acuité visuelle.

Le traitement est chirurgical par transfert de la position excentrée dans la position primaire.

 C’est l’intervention de Kestenbaum-Anderson.

            a- Bilan prismatique

On effectue un test d’adaptation prismatique en utilisant les lunettes de Gracis avec des

Prismes autocollants. L’arête des prismes conjugués pointe vers la zone privilégiée.

 (Ex : si recherche du regard à droite, prismes arête externe OD et arête interne OG).

 La puissance des prismes est dosée en fonction du degré du torticolis.

 

            b- Chirurgie horizontale

Elle a été décrite par Kestenbaum et Anderson. En cas de torticolis avec recherche du

regard à droite :

                        - Technique d’Anderson par recul des muscles de la phase lente

(Recul droit latéral droit et recul droit médial gauche). A réserver pour des

Torticolis peu importants.

                        -Technique de Kestenbaum qui ajoute à la récession des muscles de la phase

 lente une résection des muscles de la phase rapide. Elle est indiquée dans les

 torticolis importants.

Il ne faut pas craindre une surcorrection initiale à cause de la perte progressive de l’effet

de l’opération.