Craniosynostoses et troubles oculomoteurs : le point de vue du neurochirurgien

J. Garnieri, service de neurochirurgie Caen

Les  troubles de l’oculomotricité sont habituellement attribués aux déformations compensatrices induites pas les craniofaciosynostoses, qui ont comme résultante une déformation de l’anatomie orbitaire.

D’exceptionnelles paralysies des nerfs oculomoteurs one été rapportées dans certains types de craniosynostoses  ;il semble qu’elles soient essentiellement dues à une hypertension cérébrale chronique plutôt qu’à un syndrome de la fente sphénoïdale.

Actuellement les troubles de la fonction visuelle sont devenus exceptionnels, seuls les troubles de l’appareil oculaire consécutifs aux contraintes posent problème.

La fréquence de l’exophtalmie est diversement appréciée, quasi constante dans les syndromes de Crouzon et d’Apert, ou dans les « cranes en trèfles », elle est quasi inexistante dans les autres types de craniosynostoses en dehors des oxycéphalies.

L’hypotélorisme associé à la verticalisation des parois internes des orbites font partie du tableau clinique des trigonocéphalies.

Dans les plagiocéphalies, la suture d’une coronale va induire une brachycéphalie, le front est extrêmement court ainsi que la partie antérieure de la base du crane. Les petites ailes et les ptérions sont ascensionnés et les orbites ont un ont un axe oblique en haut et en dehors.

Les formes syndromiques sont essentiellement des brachycéphalies (syndrome d’Apert et de Crouzon) associant un exorbitisme, hypertélorisme et rétrusion du maxillaire supérieur.

L but du traitement chirurgical est double , décomprimer l’encéphale et  reconstruire une anatomie normale en particulier en restaurant la croissance normale de la partie cranio faciale.

Un traitement précoce vers l’âge de 6  mois permet de profiter de la croissance rapide de l’encéphale, de remodeler facilement les structures osseuses et  de permettre au defect osseux de se combler  rapidement.

En effet le simple remodelage du front associé à une exérèse de la région ptérionale, semblent libérer la croissance faciale, et on assiste en quelques mois à la disparition de l’hypotelorisme des trigonocéphalies et, le plus souvent à la normalisation des axes orbitaires et nasal des plagiocéphalies.

Le diagnostic des craniosynostoses est avant tout clinique, confirmé par les radiographies standards du crane.Le scanner 3D est important pour la prise en charge, il va confirmer le diagnostic de synostose, montrer le degré de sévérité de la déformation craniofaciale et surtout la déformation de la base du crane variable suivant la suture intéressée.