Le bilan orthoptique est essentiel dans les nystagmus congénitaux. L'orthoptiste étant souvent la première à examiner l'enfant ou l'adulte, à définir le type de nystagmus, l'absence ou l'existence d'un strabisme, à recherche l'attitude compensatrice qui permettra d'établir un protocole chirurgical. Elle prend en charge les essais prismatiques ainsi que leur contrôle.
Seuls seront étudiés les nystagmus congénitaux avec ou sans strabisme les Esotropies précoces avec nystagmus latent / manifeste ne sont pas abordés.
L'HISTORIQUE
Les parents ou le nouveau patient adulte sont interrogés pour connaître :
L’âge de début du nystagmus, son évolution, d'éventuelles modifications, les traitements déjà entrepris sur une amblyopie, les lunettes portées, les antécédents familiaux de nystagmus, une position anormale de la tête a t-elle été remarquée devant la télévision ou lorsque l'enfant écrit ou dessine ? Est-elle constante ou intermittente ?
L’enfant est-il gêné par le nystagmus ? Son acuité visuelle est-elle médiocre de loin ? De près ? Si l'adulte porte des lentilles, améliorent-elles sa vision ? Existe-t-il un contexte neurologique, maladie métabolique ? Un bilan électrophysiologique a t-il été effectué ?
Pendant l'interrogatoire le comportement de l'enfant ou de l'adulte est observé, comment fixe-t-il ou au contraire, n'arrive pas à fixer. Adopte-t-il une position de torticolis, quelles en sont les caractéristiques, est-elle constante, alternante ?
LE BILAN SENSORI-MOTEUR
L'ACUITE VISUELLE :
La déficience visuelle est le handicap majeur du sujet nystagmique. Son évaluation chez l'enfant est difficile et demande à être vérifiée plusieurs fois.
La mesure de l'acuité visuelle se pratique en vision de loin avec correction ou sans correction (si le sujet est examiné pour la première fois), en bi-oculaire, sans contrainte. Le patient adopte la position de tête qui lui convient.
L'acuité visuelle de près sera évaluée dans les mêmes conditions.
On reprend ensuite l'acuité en monoculaire, de loin et de près. On laisse également le patient adopter la position de tête qui lui convient. On sollicite un effort visuel maximum pendant la lecture de près et de loin.
L’asymetrie de l'acuité visuelle peut-être liée à une asymétrie d'intensité du nystagmus ou à une amblyopie.
Les tests utilisés sont ceux qui correspondent à l’age du patient : lettres , chiffres , test E de Snellen , dessins .
LES CARACTERISTIQUES DU NYSTAGMUS - EXAMEN MOTEUR :
Un mouvement nystagmique est composé de deux phases, une phase de dérive, suivie d'une phase de recentrage sur la fovéa.
Un nystagmus est défini par sa morphologie en position primaire. Le sens du battement est celui de la phase rapide. C’est à dire le mouvement que nous observons.
Le mouvement nystagmique est variable d'un sujet à l'autre mais aussi chez un même sujet :
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- Il l'est dans sa forme : pendulaire ou à ressort ou l'un et l'autre selon la direction du regard.
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- Il l'est dans son amplitude, sa fréquence et sa direction. Le nystagmus est ainsi étudié dans les neufs positions du regard.
Le nystagmus peut-être unidirectionnel, battant toujours dans la même direction, quel que soit l'oeil fixateur et la direction du regard.
Il est le plus souvent bi-directionnel battant à droite, regard à droite, battant à gauche, regard à gauche, en s'inversant entre ces deux positions.
La zone de moindre mouvement est à rechercher avec soin. Elle peut se trouver dans la zone centrale rapprochée, le convergence accommodatrice atténue le nystagmus ou dans une zone excentrée, le sujet adopte alors une position de torticolis qui peut-être simple, horizontale, verticale et/ou torsionnelle.
LA VISION BINOCULAIRE :
Son examen n'est pas facile car la fréquence et l'intensité du nystagmus rendent son interprétation difficile. Il faut savoir le répéter.
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- Dans la majorité des cas de nystagmus congénitaux les yeux sont alignés.
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- Dans un nombre de cas plus limités, le nystagmus de type congénital est associé à un strabisme. Cette forme est à différencier des ésotropies précoces avec nystagmus latent/manifeste.
L'examen sous écran est réalisé de loin, de près en position primaire et en position compensatrice, en utilisant le tableau d'optotypes et /ou un point lumineux. En l'absence de strabisme, on s'assure des qualités réelles de vision binoculaire, en particulier de l'amplitude de fusion. Les moyens utilisés : les verres striés de Bagolini , le synoptophore.
LES TESTS DE VISION STEREOSCOPIQUES :
On utilise principalement le test de Lang chez le jeune enfant. Le test de Wirt chez l'enfant plus grand et le TNO chez l'adulte et l’enfant.
Au terme de ce bilan on aura aussi déterminé le type de nystagmus, mis en évidence une position compensatrice, l'absence ou non de strabisme.
La correction optique totale est portée. Le traitement de l'amblyopie est effectué, et dans le cas le plus fréquent, on se trouve devant un tableau de nystagmus congénital sans strabisme avec position de torticolis et très bonne vision binoculaire
Dans les nystagmus congénitaux 2 types de chirurgie sont le plus fréquemment proposés la mise en divergence artificielle (MDA) et l’opération de Kestenbaum. Les essais prismatiques seront orientés en fonction de la position de blocage qui diminue le plus la position anormale de la tête et donc l’intensité du nystagmus.
- les blocages en convergence, qui sont du ressort de la chirurgie, mise en divergence artificielle (MDA), -les blocages latéraux, en version droite ou gauche, chez lesquels est pratiquée l'opération de Kestenbaum - Anderson.
ESSAIS PRISMATIQUES
Leur intérêt : diagnostic ils vont confirmer le blocage pronostic : ils vont permettre de prévoir le résultat post-opératoire.
Il y a deux types de prismation
-prismes à base bi-temporale (MDA) : on utilise deux prismes, placés devant l'oeil droit, base temporale, l'autre devant l'oeil gauche, base temporale. On utilise des prismes type "Press-on" soit sur la correction optique du patient, soit sur la lunette de Gracis.
Blocage en convergence L’exodéviation ainsi créer est compensée par une convergence fusionnelle.
-prismes à base homolatérale : réservés aux blocages dans les versions droite ou gauche.
Exemple : blocage de nystagmus dans la version droite.
Leur rôle :
il est de créer une déviation parallèle des globes vers l'arête du prisme tandis que la tête reste droite.
Le torticolis est exprimé en degrés (les prismes en dioptries). On l'estime en observant la tête du patient dans l'angle formé par les épaules (180°) et la direction droit devant correspondant à 90°.
La puissance des prismes est évaluée en fonction de l'importance du torticolis, elle est répartie sur les deux yeux. Le patient peut supporter la puissance maximale jusqu'à parfois 60/80 dioptries.
Les essais prismatiques ont lieu en période préopératoire, d'une durée de 30 à 45 minutes environ. Le sujet restant en salle d'attente. Ils sont à renouveler 2 à 3 fois.
Dans certains cas de MDA on pourra avoir recours à des essais plus prolongés afin de s’assurer du confort du patient ( absence d’asthenopie ).
BIBLIOGRAPHIE
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- Les Nystagmus Cahiers de sensorio-motricité XXXème colloque de Nantes (2005),
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- A Spielmann, A.C. Spielmann - Nystagmus congénital, Nystagmus manifest latent, Nystagmus acquis (EMC),
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- Diplôme Universitaire de strabologie - Professeur A. PECHEREAU,
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- S. Garbutt, R; John Leigh - Infantile Nystagmus Syndrome pediatric ophtalmology and strabismus.